Сын Николая 2 косыгин

Гемофилия, или «царская болезнь», — тяжелое проявление генетической патологии, поразившее королевские дома Европы в XIX — XX веках. Благодаря династическим бракам эта болезнь распространилась и на Россию. Заболевание проявляется в снижении свертываемости крови, поэтому у больных любое, даже незначительное, кровотечение остановить практически невозможно.

Реклама

Сложность регистрации этого заболевания состоит в том, что проявляется оно только у мужчин, а женщины, оставаясь внешне здоровыми, переносят пораженный ген в следующее поколение. Из этого логично следует, что ген, вызывающий болезнь, связан с Х-хромосомой. У женщин Х-хромосомы две, одна из них несет мутантный ген, а другая — здоровый. Мутантный ген является рецессивным, поэтому само заболевание внешне не проявляется.

А вот если волею природы сын женщины-носителя наследует хромосому-носитель заболевания, у него в Y-хромосоме уже отсутствует дублирующий здоровый фрагмент, и наблюдается гемофилия.

closeПередача гемофилии от королевы Виктории ее потомкам // Science/AAAS

Передача гемофилии от королевы Виктории ее потомкам // Science/AAAS

В русскую царскую семью гемофилия попала от английской королевы Виктории (1819–1901). Ее внучка (дочь ее дочери Алисы) стала женой императора Николая II, русской императрицей Александрой Федоровной. От нее болезнь передалась ее сыну, великому князю Алексею, который с раннего детства страдал тяжелыми кровотечениями. Эти факты известны из истории, однако генетические истоки гемофилии оставались неизвестными: эта болезнь очень редкая, а ее носители мужского пола обычно уже не продолжают род. Однако недавние раскопки, исследования и перезахоронение останков императора Николая II и его семьи позволили ученым получить, хоть и в небольшом количестве, бесценный генетический материал, который позволил детально изучить заболевание.

Результаты исследования международной группы ученых во главе с сотрудниками института общей генетики им. Вавилова РАН и факультета биоинженерии и биоинформатики МГУ Евгением Рогаевым и Анастасией Григоренко публикует на этой неделе Science.

Исследователям удалось получить фрагменты ДНК членов царской семьи из костей скелета.

Так как имеющийся генетический материал был очень скуден, перед исследованиями были проведены операции амплификации и массивно-параллельного секвенирования. Полученный генетический материал был уже достаточен для полного анализа.

На первом этапе ученые провели исследования образцов генов императрицы Александры, которые заведомо содержали гены ухудшения свертываемости крови. Были исследованы фактор VIII, F8 (экзон 26) и фактор IX, F9 (экзон 8). Они оба сцеплены с Х-хромосомой, именно их мутации обычно вызывают гемофилию. Так как генетический материал был довольно скудным, для проверки чистоты эксперимента и однозначной индентификации полученного материала дополнительно был проведен анализ и сравнение с ним ДНК митохондрий.

Анализ генов показал отсутствие мутаций типа вставки-делеции в генах F8 и F9 из отлученного образца.

Однако мутация все же нашлась — это замена аденина на гуанин в экзоне 4 (на границе интрона и экзона IVS3-3A>G) в гене F9. Именно она оказалась патогенной. В геноме Александры Федоровны были найдены как мутантные, так и здоровые аллели (мы помним о двух Х-хромосомах у женщин). А вот образцы генома ее сына, царевича Алексея, уже содержат только мутантную аллель. Одна из его сестер (возможно, Анастасия), также являлась здоровым носителем мутантного гена.

Далее необходимо было выяснить, какую именно роль мутантный ген играет в процессах транскрипции информации с ДНК на РНК (матричную или м-РНК). Биоинформационный анализ показал, что мутация IVS3-3A>G нарушает процесс сплайсинга (сплайсинг — это процесс, в котором из пре-мРНК удаляются участки некодирующей белок последовательности, называемые интронами; последовательности, которые остаются, включают в себя кодирующие белки нуклеотиды, и называются экзонами). Под действием мутантного гена в механизме «чтения» информации происходит сдвиг, который приводит к преждевременному появлению так называемого стоп кодона, который прекращает считывание.

closeВеликий князь Алексей Николаевич со своей матерью, императрицей Александрой Федоровной // Государственный архив РФ

Великий князь Алексей Николаевич со своей матерью, императрицей Александрой Федоровной // Государственный архив РФ

Таким образом, носители «царской болезни» и, в частности, великий князь Алексей, были поражены наличием неправильно синтезированного белка, который не способен выполнять свою функцию.

Мутация, создающая аномальный участок сплайсинга на гене F9, является причиной гемофилии В, которая носит другое название — «рождественская болезнь».

Эта форма гемофилии встречается всего в 12% случаев заболеваний, лишь на 4% чаще гемофилии C, связанной с дефицитом фактора XI. Самая же распространенная форма этого заболевания — встречающаяся в 80% случаев гемофилия A, которая связана с дефицитом фактора VIII.

Биография

Некоторые историки и экономисты утверждают, что этот человек по эффективности проведённых им реформ превзошел царского министра Петра Столыпина. Его называли любимцем Иосифа Сталина, серым кардиналом, но при этом самым профессиональным и эффективным главой советского правительства.

Многие считают, что если бы к этому человеку прислушались и позволили довести до конца задуманные и начатые в середине 1960-х реформы в промышленности, то СССР за 10-20 лет смог бы стать по-настоящему независимой страной, избавившейся от сырьевых отраслей.

Алексей Косыгин

Более того, знающие люди говорят, что базис экономики, на котором и сегодня держится Россия, создал именно он. А ещё он стал рекордсменом по длительности пребывания во главе правительства Советского Союза.

Ведь 16 лет – это рекорд, которого после него не побил никто. При этом с генсеками Никитой Хрущёвым и Леонидом Брежневым у этого чиновника высшего звена были довольно напряжённые отношения. Но его терпели за высочайший профессионализм, не находя достойной замены.

Детство и юность

Блестящая политическая биография Алексея Николаевича Косыгина оказалась возможной благодаря Октябрьской революции. Ведь иных возможностей попасть на властный Олимп у парня, родившегося в семье простого рабочего, при царском режиме просто не возникло бы.

Алексей Косыгин в молодости

Алексей Николаевич Косыгин появился на свет 21-го, а по старому стилю 8 февраля 1904 года в Санкт-Петербурге. О его детстве информация скудная. Известно лишь, что новорождённого сына родители крестили по православному обряду в марте того же года в церкви Сампсония-странноприимца.

В 15 лет Алексей, на тот момент ученик Петровского реального училища, отправляется добровольцем в Красную армию. Юноша строил оборонительные сооружения. А через 3 года вернулся в Петроград и окончил обучение. Получив диплом кооперативного техникума, молодой специалист уехал в Сибирь развивать промкооперацию.

Карьера

При существовавшей в тот период плановой экономике промкооперация была неким оазисом, в границах которого предпринимательство поощрялось. И свои первые представления как экономиста Алексей Косыгин формировал именно в этом «оазисе экономических свобод». Он сумел хорошо себя зарекомендовать и продемонстрировать задатки перспективного управленца. Поэтому был направлен для дальнейшего обучения. Парня вернули обратно в Ленинград, где он получил высшее образование в текстильном институте.

Алексей Косыгин

В 1935 году карьера молодого специалиста начала стремительное движение вверх. За 2 года Алексей сумел «вырасти» от мастера текстильной фабрики «Октябрьская» до её директора. Но управлял предприятием он чуть больше года: успехи Косыгина на этой должности оказались настолько разительными, что в 1938 году он назначен председателем исполкома Ленинградского Совета рабочих и крестян.

Стремительность, с которой этот человек двигался по карьерной лестнице, невероятна: спустя год его назначили на пост наркома текстильной промышленности Советского Союза.

Алексей Косыгин на производстве

Некоторые скептики утверждают, что стремительное карьерное продвижение молодого «кадра» объяснялось «пустой скамейкой запасных». Якобы ленинско-сталинский террор «выкосил» всех амбициозных специалистов, поэтому приходилось двигать молодых хозяйственников, которые были лишены политических амбиций.

В некоторой степени это действительно так: отличительной чертой всей деятельности Алексея Косыгина было полное нежелание участвовать в интригах и подковёрной борьбе за власть. Но правда и то, что он был профессионалом высочайшего класса.

Алексей Косыгин и Иосиф Сталин

Сталин, не доверявший многим соратникам и боявшийся повернуться к ним спиной, оценил названные качества Косыгина высоко. Этот молодой специалист полностью отвечал критериям, которыми, по мнению Иосифа Виссарионовича, должен обладать идеальный советский хозяйственник.

Грянувшая Великая Отечественная война оказалась для 37-летнего управленца тем «экзаменационным периодом», где сплоховать значило загубить сотни, если не многие тысячи, жизней. Алексей Косыгин в июне 1941-го был назначен Сталиным заместителем председателя Совета по эвакуации промышленных предприятий. Чиновник возглавил группу инспекторов, которая управляла отправкой в эвакуацию на Восток более 1500 стратегически важных заводов и фабрик страны. И не подвёл.

Алексей Косыгин

Поэтому стоит ли удивляться, что зимой 1942-го именно на его плечи легла тяжелейшая задача: снабжать блокадный Ленинград продовольствием и создать «Дорогу жизни» по Ладожскому озеру. Историки, анализируя действия молодого Косыгина, сходятся во мнении, что он сделал всё, что мог. А в 1943-м Алексей Николаевич уже возглавлял Совет Народных комиссаров РСФСР. Это назначение было свидетельством высочайшего доверия руководства.

Сталин, чьей похвалы некоторые дожидались тщетно, открыто благоволил Косыгину. Наверное, высокое доверие генералиссимуса оказалось той причиной, по которой топор репрессий лишь просвистел возле головы Алексея Николаевича.

Алексей Косыгин в США

Когда грянуло «ленинградское дело», в результате расследования которого «полетели головы» целой группы заподозренных в сепаратизме и прочих грехах партийных руководителей, Косыгин вполне мог попасть в число репрессированных. Ведь главный «кадровик» ВКП(б) и секретарь ЦК Алексей Кузнецов состоял в родстве с Алексеем Косыгиным. Он был женат на двоюродной сестре его жены.

Весной 1946-го политическая биография Алексея Косыгина продолжает развиваться. Теперь он заместитель председателя Совета Министров СССР. Вскоре его назначают кандидатом в члены Политбюро ЦК ВКП (б).

Алексей Косыгин

О феноменальной памяти и невероятной способности Алексея Косыгина быстро умножать в уме многозначные числа ходили легенды. Сталин его за это называл «арифмометром». Он был нетипичным чиновником. Не любил лести и избегал застолий. Его заседания всегда были короткими и «сухими»: он быстро выделял суть и «не растекался мыслию по древу», не позволяя это делать подчинённым.

Когда Иосиф Виссарионович умер, так и не успев свершить задуманную смену элит, Косыгину удалось удержаться у власти. «Старая гвардия» после кончины генералиссимуса начала спешно «выкорчёвывать» молодые кадры, расставленные Сталиным.

Алексей Косыгин и Урхо Кекконен

Алексея Николаевича тоже «подвинули»: его хотя и сместили с поста заместителя председателя Совмина и отобрали министерство лёгкой промышленности, но совсем от власти не отлучили – дали министерское кресло поскромней. Теперь Косыгин отвечал за производство товаров широкого потребления.

Он и здесь отличился, продемонстрировав вдумчивый подход к порученному делу. Поэтому уже летом 1953 года Алексей Николаевич возглавил реорганизованное Министерство промышленности продовольственных товаров, созданное слитием нескольких прежних министерств. А в декабре этого же года снова вернулся на пост заместителя председателя Совета министров.

Алексей Косыгин и Никита Хрущев

О том, как подходил к своим обязанностям министр, ходили легенды. Например, после окончания войны Алексей Косыгин бросил курить. Но однажды он отправился принимать новую табачную фабрику в Грузию. Во время разговора с её директором попросил у него закурить. Тот предложил ему сигареты, которые курил сам – протянул пачку американского производства. Министр развернулся и уехал. Директора фабрики сменили.

Во времена правления Хрущёва Косыгина повышают снова. В 1960-ом он становится первым заместителем председателя Совмина СССР. А после «дворцового переворота» в 1964 году Леонид Брежнев повышает Косыгина до главы правительства. При этом Брежнев недолюбливает слишком опытного управленца. И лишь его неамбициозность и отсутствие стремления подсиживать и интриговать становятся причиной дальнейшего карьерного роста.

Леонид Брежнев и Алексей Косыгин

Примечательно, что Алексей Косыгин единственный из Политбюро проголосовал против ввода советских войск в Афганистан, за что окружение Леонида Ильича, да и он сам, смотрели на него косо.

Он был блестящим дипломатом, умевшим быстро решать различные международные проблемы. При его непосредственном участии разрешились арабо-израильские конфликты 1967 и 1973 годов. Он помог добиться прекращения бомбардировок американцами Индокитая в начале 1970-х. Но главной его победой на дипломатическом поприще считается разрешение острейшего советско-китайского конфликта. Говорят, именно благодаря блестяще проведённым 4-часовым переговорам Алексея Николаевича в Пекинском аэропорту была предотвращена советско-китайская война.

Алексей Косыгин в лодке

Более чем успешными называют его экономические реформы в промышленности. Ещё их называют «Косыгинскими». Глава Совмина ратовал за расширение самостоятельности предприятий и за децентрализацию народного хозяйства. Благодаря ему отошло в прошлое такое понятие, как валовое производство, на смену которому пришел показатель реализованной продукции.

Алексею Косыгину приходилось трудно. Ведь его видение экономического развития существенно расходилось с «ленинскими принципами» и даже попахивало «буржуазным подходом». Наверное, поэтому реформы главы Совмина встречали немалое сопротивление чиновников старой закалки и не были доведены до логического завершения. Но главное, чего из-за ухудшения здоровья не удалось свершить Алексею Николаевичу, это сделать основной строкой бюджета не экспорт сырой нефти и газа, а продукты их переработки.

Алексей Косыгин и царевич Алексей Романов

Не так давно по просторам интернета начала гулять удивительная версия, что Алексей Косыгин сын Николая II. То есть он является выжившим царевичем Алексеем Николаевичем, наследником дома Романовых. Якобы именно поэтому детство Алексея Косыгина – это сплошная загадка. Те, кто верит в эту мифическую версию, указывают на некое сходство на детских фото Алексея Косыгина и Алексея Романова. Вот только никто не слышал, чтобы советский чиновник страдал гемофилией.

Личная жизнь

Этот человек был удивительно неприхотлив и скромен. А ещё – глубоко порядочен. Освободив занимаемый пост, бывший вип-чиновник спустя неделю покинул государственную дачу и отправился в свою довольно скромную квартиру, забрав лишь личные вещи и книги. Собственной загородной дачи у него так и не появилось.

Не нажил он и несметных богатств, хотя мог бы. Например, во время визитов в разные страны ему часто подносили подарки. Если он соглашался их брать, то сразу же передавал в Госхранилище или подшефной школе. Например, в арабских странах видному советскому чиновнику не раз подносили мечи и сабли, украшенные бриллиантами и другими драгоценными камнями. Но ни разу Косыгин не оставил подарок себе.

Алексей Косыгин с женой и дочкой

Личная жизнь Алексея Косыгина – это его единственная супруга Клавдия Андреевна Кривошеина. Говорят, эту женщину уважал сам Сталин. В его компании она никогда не чувствовала себя скованно.

В 1968 году Алексей Николаевич стал вдовцом: любимая супруга умерла 1 мая, когда он стоял на трибуне Мавзолея. Клавдия Андреевна сама отправила мужа, ночевавшего в её палате, на Красную площадь, понимая важность его присутствия на мероприятии.

Алексей Косыгин и Людмила Зыкина

Он так больше никогда и не женился. А приписываемый роман с Людмилой Зыкиной оказался всего лишь досужей сплетней. Позже в одном из интервью водитель Косыгина рассказал, что подаренную умершей женой рубашку его шеф возил с собой во все командировки как талисман.

В счастливом браке Косыгина и Кривошеиной родилась дочь Людмила, впоследствии ставшая директором Библиотеки иностранной литературы и подарившая родителям двоих внуков – Татьяну и Алексея Гвишиани. Сегодня Алексей Джерменович Гвишиани – известный учёный-геоинформатик, академик РАН и директор Геофизического центра РАН.

Смерть

Алексей Косыгин всю свою жизнь любил спорт и старался по возможности им заниматься. Обожал лыжи зимой и греблю на байдарке летом. Но после одного несчастного случая, когда лодка перевернулась и Алексея Николаевича едва успели спасти, он прекратил рисковать.

В 1974 году у него случился микроинсульт. Это был первый «звоночек». Сердце начало подводить после того, как привыкший к нагрузкам организм «освободился» от них. А спустя 5 лет у Косыгина диагностировали обширный инфаркт.

Могила Алексея Косыгина

В октябре его освободили от обязанностей члена Политбюро и Председателя Совета Министров. Он подал заявление сам, чего не делали многие его коллеги, до последнего цепляясь за кресло.

После второго инфаркта стало понятно, что дни этого человека сочтены. Он умер утром 18 декабря 1980 года, накануне дня рождения Брежнева. Чтобы не омрачать праздник генсеку, похороны организовали лишь через 6 дней, 24 декабря 1980 года. Тело Алексея Николаевича кремировали и захоронили у Кремлёвской стены.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *